Das St. Josef Hospital gehört zum Klinikum der Ruhr-Universtität Bochum. 

© RUB, Kramer

Neurologie

Neue Veränderungen im Gehirn bei seltener Muskelerkrankung entdeckt

Ein Bochumer Forschungsteam hat erstmals die Vergrößerung einer wichtigen Hirnstruktur bei Myotoner Dystrophie nachgewiesen.

Eine kleine Struktur tief im Inneren des Gehirns könnte eine größere Rolle bei einer seltenen erblichen Muskelerkrankung spielen als bislang angenommen. Ein Forschungsteam des Universitätsklinikums der Ruhr-Universität Bochum hat nachgewiesen, dass der sogenannte Plexus choroideus bei Menschen mit Myotoner Dystrophie vergrößert ist. Die Ergebnisse wurden am 1. September 2026 in der Fachzeitschrift Neurology Open Access veröffentlicht. Sie könnten dazu beitragen, die bislang nicht vollständig verstandenen Veränderungen im Gehirn der Betroffenen besser zu erklären.

Die Myotone Dystrophie ist eine autosomal dominant erbliche Erkrankung, die mit zunehmender Schwäche und Athropie der Skelettmuskulatur sowie verzögerter Entspannung nach einer Muskel-Anspannung einhergeht (Myotonie). „Doch die Krankheit betrifft weit mehr als die Muskeln. Auch das Herz, andere Organe und das Gehirn können beeinträchtigt sein. Warum es bei manchen Betroffenen zu Veränderungen der Gehirnsubstanz kommt, ist bislang nicht abschließend geklärt“, erläutert Prof. Dr. Christiane Schneider-Gold, Leiterin der Neuromuskulären Ambulanz am Katholischen Klinikum Bochum. Diese Frage wollte das Forschungsteam klären. Im Mittelpunkt der Arbeit steht der Plexus choroideus, ein feines Gewebe in den mit Flüssigkeit gefüllten Hohlräumen des Gehirns. Er produziert einen Großteil des sogenannten Nervenwassers, das Gehirn und Rückenmark umgibt, und ist an Schutz- und Austauschprozessen zwischen Blut und Nervensystem beteiligt.

Veränderungen im MRT sichtbar gemacht

Das Forschungsteam untersuchte hochauflösende Magnetresonanztomografie-Aufnahmen von insgesamt 55 Patientinnen und Patienten mit Myotoner Dystrophie sowie 56 gesunden Vergleichspersonen. Mithilfe spezieller computergestützter Bildanalysen gelang es, den Plexus choroideus präzise darzustellen und sein Volumen zu bestimmen.
Das Ergebnis: Bei den Erkrankten war die Hirnstruktur im Durchschnitt signifikant vergrößert. Besonders deutlich zeigte sich dieser Unterschied bei Menschen mit Myotoner Dystrophie Typ 2. Bei Patientinnen und Patienten mit Typ 1 entdeckten die Forschenden zudem einen bemerkenswerten Zusammenhang: Je größer der Plexus choroideus war, desto ausgeprägter waren bestimmte Veränderungen in der weißen Gehirnsubstanz. 

Diese weiße Substanz besteht vor allem aus Nervenfaserverbindungen, über die verschiedene Bereiche des Gehirns miteinander kommunizieren. Veränderungen in diesem Gewebe sind bei der Myotonen Dystrophie bereits aus früheren Untersuchungen bekannt. Welche Krankheitsprozesse ihnen zugrunde liegen, ist jedoch noch Gegenstand der Forschung. „Unsere Ergebnisse eröffnen uns eine neue Perspektive auf die Prozesse, die sich bei dieser Erkrankung im Gehirn abspielen könnten“, erläutert Prof. Dr. Carsten Lukas, Chefarzt der Neuroradiologie am St. Josef-Hospital.

Neue Erkenntnisse über mögliche Krankheitsmechanismen

Die Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler vermuten, dass Veränderungen des Plexus choroideus mit Störungen im Flüssigkeitshaushalt oder mit entzündlichen Prozessen im Gehirn zusammenhängen könnten. „Bislang wissen wir noch nicht, ob die Vergrößerung des Plexus choroideus eine Ursache, eine Begleiterscheinung oder eine Folge anderer Krankheitsprozesse ist. Wir haben aber erstmals einen messbaren Zusammenhang gefunden, der uns helfen kann, diese Fragen gezielter zu untersuchen“, erklärt Britta Krieger, Erstautorin der Studie und wissenschaftliche Mitarbeiterin der Neuroradiologie am St. Josef-Hospital.

Ob die Veränderungen künftig als bildgebender Hinweis auf bestimmte Krankheitsprozesse dienen oder neue Ansatzpunkte für therapeutische Entwicklungen bieten können, müssen weitere Untersuchungen zeigen. Hierfür sind insbesondere größere Studien an mehreren Forschungsstandorten erforderlich.

Originalveröffentlichung

Britta Krieger, Christiane Schneider-Gold, Erhan Genç, Onur Güntürkün, Barbara Bellenberg, Carsten Lukas: „Investigation of Choroid Plexus Alteration and Its Associations With White Matter Hyperintensities in Myotonic Dystrophy, in: Neurology Open Access 2026, DOI: 10.1212/WN9.00000000000001

Veröffentlicht

Dienstag
20. Oktober 2026
08:56 Uhr

Von

Annette Grosser
Meike Drießen (md)

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